La polykystose rénale

la polykystose rénale

01La définition

02Le diagnostic

03Le traitement

La définition

Il s’agit du développement de nombreux kystes dans le parenchyme rénal. Il faut distinguer 2 formes : La multikystose qui n’entraine pas d’insuffisance rénale et la polykystose qui s’accompagne d’une insuffisance rénale inéluctable et peut conduire à terme à la dialyse et à la transplantation rénale.

On la nomme aussi maladie polykystique des reins

polykystose rénale définition

La polykystose rénale familiale autosomique dominante est une maladie de l'adulte, c'est la forme la plus fréquente : c’est une donc maladie génétique qui se transmet des parents aux enfants. Il faut le différencier d’une polykystose acquise : les kystes se développent chez des patients insuffisants rénaux en prédialyse ou en dialyse.

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Le diagnostic


Le diagnostic clinique :

Les premiers signes n'apparaissent en général qu'après 40 ans, C'est le plus souvent la découverte d'une insuffisance rénale, d'une hypertension artérielle, ou de deux gros reins à la palpation.

Une complication peut également révéler la maladie :

  • Sang dans les urines (hématurie) du fait d’un saignement d’un kyste en contact avec les cavités rénales
  • Douleurs aiguës lombaires dans le cadre de saignements intra-kystiques ou de compression des organes adjacents par les kystes volumineux

    le  diagnotic clinique de polykystose rénale

  • Calculs rénaux
  • Infection du rein  : toute fièvre d’origine incertaine au cours de la PKRAD justifie un ECBU et doit faire considérer la possibilité d’une infection rénale. Il peut s’agir :
    • d’une pyélonéphrite ascendante
    • d’une infection intra-kystique. Dans ce dernier cas, l’urine est souvent stérile, et la ponction du kyste infecté est nécessaire si fièvre et douleurs persistent plus d’une semaine sous antibiothérapie probabiliste, afin d’identifier le germe

    • Infection intrakystique dans la polykystose rénale dominante :

      Signes cliniques Examens complémentaires
      Douleurs lombaires
      fièvre, +/– frissons
      Hyperleucocytose à PNN
      CRP élevée
      Signes fonctionnels urinaires rares ECBU  : leucocyturie et hématurie fréquentes,mais bactériurie inconstante
      Imagerie  : indication de scanner (±PET-scan)
  • On note surtout une évolution vers une insuffisance rénale chronique (IRC) sur le long terme : les statistiques montrent qu’environ 80% des patients sont en insuffisance rénale chronique après l’âge de 50 ans.


Le diagnostic para-clinique :

Le diagnostic se fait par la réalisation d’un scanner abdominal qui permet ainsi :

  • de visualiser le nombre de kystes rénaux dans chaque rein, ainsi que leurs localisations et d’éventuelles complications (saignements intra-kystiques, lithiases rénales)
  • de visualiser des kystes hépatiques associés que l’on retrouve chez 50% des patients ayants une polykystose rénale autosomique dominante (mais qui sont presque toujours sans conséquences)
  • polykystose rénale scanner abdominal


    Critères diagnostiques de polykystose rénale dominante :

    Age Nombre de kystes pour porter le diagnostic
    15-29 ans Au moins 2 kystes unilatéraux ou bilatéraux
    30-59 ans Au moins 2 kystes dans chaque rein
    >= 60 ans Au moins 4 kystes dans chaque rein
    Exclusion du diagnostic si moins de 2 kystes rénaux parès 30 ans

    Dans tous les cas, un arbre généalogique complet et détaillé est indispensable.


    Le traitement

    Il n’existe pas de traitement à proprement parler pour guérir cette maladie. Il faut simplement ralentir au maximum son évolution :

    • Boissons abondantes, environ 2 l/j pour la prévention des lithiases et des infections ;
    • Contrôle de la tension artérielle 

    Au stade d’insuffisance rénale terminale  :

    • La prise en charge en hémodialyse ou en dialyse péritonéale (DP) est possible.
    • Si on envisage une transplantation rénale, il est parfois nécessaire de réaliser une néphrectomie d’un des 2 reins

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